Você já ouviu falar da Doença de von Willebrand?

Postado em 12/03/21

A doença de von Willebrand é considerada a coagulopatia (doença hemorrágica) hereditária mais comum aos seres humanos, pois acomete de 0,8 a 2% da população.

Ela engloba condições que causam a falta de qualidade ou incapacidade do organismo em coagular um sangramento. O que significa que, quem sofre com a doença de von Willebrand, geralmente precisa passar por intervenções cirúrgicas ao sofrer um sangramento, seja ele causado por ferimentos ou até mesmo ciclo menstrual. Apesar de sua origem hereditária ser a mais comum, também existem casos em que ela é adquirida ao longo da vida.

Quais são os sinais e sintomas da doença de von Willebrand?

Normalmente, a doença de von Willebrand é uma condição herdada através dos genes passados pelos pais das crianças. Pode ocorrer tanto em casos em que há histórico na família (mas vale ressaltar que os sintomas podem variar muito de caso para caso), quanto em situações que não há histórico, mas ocorre uma mutação genética que ocasiona a doença.

Os principais sintomas são:

Manchas roxas no corpo
Sangramentos pelo nariz, frequentes e/ou prolongados
Sangramentos nas gengivas
Sangramentos prolongados depois de pequenos cortes
Menstruação muito abundante ou prolongada
Sangramentos pelo estômago ou intestinos
Sangramento prolongado após traumatismos, cirurgias, extrações dentárias ou partos

Existem pessoas que apresentam poucos ou nenhum sintoma, assim como outras que os apresentam com maior intensidade. É possível que eles variem de acordo com o tempo. Esta é uma doença mais comum em mulheres que em homens.

Fator von Willebrand

O Fator de von Willebrand é uma proteína encontrada no plasma, paredes do vaso sanguíneo e plaquetas. Quando ele está em falta ou possui algum defeito, as plaquetas não conseguem cumprir sua função de construção do tampão plaquetário e coágulo para responder a hemorragias, o que coloca o corpo em risco.

Diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand

Para conseguir realizar o diagnóstico, o médico se baseia no histórico clínico e em exames laboratoriais em que vários ensaios, como o cofator da ristocetina, antígeno do fator von Willebrand (fvW), agregação plaquetária induzida pela ristocetina, entre outros, que apontam a confirmação e classificação da doença. Ocasionalmente é necessário fazer os exames mais de uma vez.

Você pode saber mais detalhes sobre dois deles em nossa página de exames:

Ao confirmar a existência da condição, é necessário também diagnosticar o seu tipo para então iniciar o tratamento adequado. Ela pode ser classificada como:

Tipo I: deficiência quantitativa do FvW.
Tipo II: deficiência qualitativa do FvW. O defeito está na estrutura multimérica da molécula.
Tipo III: diminuição acentuada ou ausência total do FvW no plasma e no compartimento de depósito.

Ainda não há cura. Na grande maioria dos casos, o tratamento utiliza DDAVP (desmopressina). Em casos mais graves, que não respondem bem ao uso da DDAVP, é preciso repor FvW de outra forma, que pode se dar pela administração de medicamentos adjuvantes (antifibrinolíticos), por exemplo.

É necessário evitar remédios que dificultem ainda mais o processo de coagulação. Muitos médicos recomendam aos pacientes diagnosticados a prática de exercícios físicos para fortalecer juntas, músculos e garantir todos os benefícios à saúde.

Quem tem a doença de von Willebrand pode doar sangue?

Não. Pessoas com problemas de coagulação de sangue são inaptas a doarem.

Porém, sangue doado é muito importante para os pacientes diagnosticados com a doença de von Willebrand, pois é possível coletar plasma, que é utilizado para produção de diversos medicamentos, dentre eles os fatores, que são utilizados para o tratamento das pessoas com problemas de coagulação.

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